我真不是醫(yī)二代 491.發(fā)散性思維

（丁丁移植）

2018年3月，一場經(jīng)過五年多前期籌備、由約翰·霍普金斯醫(yī)院11名外科醫(yī)生共同執(zhí)刀、35名醫(yī)療專業(yè)人士共同參與的全球首例最完整“丁丁”移植手術(shù)，耗時14小時，成功完成！

近20個月后，本周四，約翰·霍普金斯醫(yī)學(xué)院移植外科醫(yī)生Ri插rdRedett領(lǐng)導(dǎo)的醫(yī)生團(tuán)隊(duì)在世界頂級醫(yī)學(xué)期刊《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》（NEJM）詳細(xì)報(bào)告了這例“丁丁”移植手術(shù)的全過程，其中包括諸多相關(guān)的神經(jīng)、肌肉和血管接合過程細(xì)節(jié)。

報(bào)告指出，患者在接受移植手術(shù)至今一年多后，已經(jīng)重獲近乎正常人的和達(dá)到的能力。

在患者報(bào)告的測量結(jié)果中，性快感得分也有顯著提高。患者對移植的莖部和頂端都有正常的感覺，可以定位觸覺。與單點(diǎn)靜態(tài)觸摸相比，用特定壓力感覺裝置進(jìn)行的神經(jīng)感覺測試顯示，已經(jīng)恢復(fù)到接近正常的靈敏度，并恢復(fù)到更低（更好）的閾值。干的感覺已經(jīng)恢復(fù)到比更高的閾值。且患者站立排尿時，不困難、不頻繁，不急促，尿排出的水流強(qiáng)勁。

而且報(bào)告指出，如今患者已經(jīng)回到學(xué)校，并且能夠在借助假肢的情況下獨(dú)立行走和生活。患者表示自己的自我形象有所改善，再次“感覺完整”，并表示他對移植手術(shù)及其對未來的影響非常滿意。

就在不久前，這位化名為Ray的患者在接受《麻省理工科技評論》采訪時表示，對于去年的那場手術(shù)，“我不后悔，這是我做過的最好的決定。”

這是史上第四例移植手術(shù)成功的案例，也是迄今為止規(guī)模最大的生殖器移植手術(shù)。2018年3月在美國馬里蘭州巴爾的摩進(jìn)行的這項(xiàng)手術(shù)，突破了醫(yī)學(xué)界對于手部或面部等軟組織移植的極限。

“這是一個真正的巨大飛躍。”麻省總醫(yī)院（MGH）移植外科醫(yī)生CurtisCet乳lo博士說。CurtisCet乳lo領(lǐng)導(dǎo)的團(tuán)隊(duì)于2016年在美國進(jìn)行了首例移植手術(shù)。

NEJM詳細(xì)報(bào)告

ay曾是一名美國海軍陸戰(zhàn)隊(duì)士兵，2010年穿越阿富汗時遭到了塔利班武裝的襲擊。當(dāng)他急忙跑去搶救一名受傷隊(duì)友的時候，踩到了路邊的炸彈，炸彈摧毀了Ray的和，并導(dǎo)致他下腹壁的大量組織損失，也導(dǎo)致了他雙腿膝蓋以上的截肢。

男性生殖器組織的喪失，會對性和生殖功能以及受傷患者的心理健康產(chǎn)生毀滅性的影響。傳統(tǒng)的重建措施往往不足以恢復(fù)的全部功能。在Ray之前，全世界只有3例移植成功。

2014年，南非泌尿科醫(yī)生AndreVanderMerwe完成了史上首例成功的移植手術(shù)，將一根捐贈的縫在了一名21歲的男子身上；2016年，麻省總醫(yī)院的醫(yī)生為64歲的ThomasManning進(jìn)行了器官移植，Manning因癌癥失去了；一年后，VanderMerwe和他的團(tuán)隊(duì)在開普敦又對一名41歲的患者進(jìn)行了同樣的手術(shù)。

2018年3月，在距離Ray第一次見到Ri插rdRedett醫(yī)生5年后，終于等到了一位合適的捐贈者。在這5年間，Ri插rdRedett團(tuán)隊(duì)為了準(zhǔn)備這場史無前例的、和下腹壁移植手術(shù)，在人類尸體和老鼠身上進(jìn)行了神經(jīng)、動脈和組織融合的精細(xì)工作，他們還研究了這個復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)的哪些部分最容易被免疫系統(tǒng)（結(jié)果是尿道）排斥，以及如何快速檢測和預(yù)防排斥。

同時，為了實(shí)現(xiàn)成功修復(fù)這名老兵的外生殖器，Ri插rdRedett團(tuán)隊(duì)不僅仔細(xì)研究了前3例移植手術(shù)，而且還從大約100例手部移植和140例面部移植手術(shù)中獲得了大量經(jīng)驗(yàn)。這其中的每一項(xiàng)手術(shù)，都對連接比人類睫毛直徑還細(xì)的血管、神經(jīng)再生所需時間以及防止軟組織排斥產(chǎn)生了重要的見解。

“我們從Cet乳lo的工作和南非一個團(tuán)隊(duì)的兩次移植手術(shù)中學(xué)到了很多。”Redett說。

根據(jù)最新發(fā)表在NEJM上的詳細(xì)報(bào)告，患者最初的損傷包括雙腿膝蓋以上截肢、下腹壁組織大量丟失、雙側(cè)外傷性切除和丟失。在初步治療后，患者有一個1.5厘米長的組織殘余，在斷干的末端有一個尿道。組織缺失，……

術(shù)前影像學(xué)檢查顯示，患者雙側(cè)腹壁下動脈、髂動脈、股動脈正常，但背側(cè)動脈和海綿體動脈不足以支持移植。因此，研究團(tuán)隊(duì)開發(fā)了一種外科技術(shù)，使用腹壁深下動脈來重建背側(cè)動脈和移植物的血管，使用陰部外動脈來補(bǔ)充近端軸、腹股溝、腹部和組織的血液供應(yīng)。

移植手術(shù)從尿道成形術(shù)和下體吻合術(shù)開始，供體背側(cè)動脈和靜脈與受體腹壁下深動脈和靜脈接合，受體背側(cè)神經(jīng)與移植物背側(cè)神經(jīng)接合。左側(cè)供者陰部外動脈經(jīng)股動脈段取血管端側(cè)，接合至受體股動脈，顯示移植物全灌注。患者接受阿侖單抗（alemtuzumab，免疫調(diào)節(jié)藥）和糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)治療、他克莫司（tacrolimus，免疫抑制劑）維持單藥治療和供者骨髓灌注。

據(jù)約翰·霍普金斯醫(yī)學(xué)院的醫(yī)療小組介紹，現(xiàn)在這位年輕人可以站在他的假肢上小便，享受醫(yī)生所描述的“強(qiáng)勁的水流”，沒有任何急迫感或緊張感。而且近乎正常，有能力達(dá)到，移植的莖部和頂端也有正常的感覺。

接下來的事情

研究人員指出，在患者的余生中，幾乎肯定會服用抗免疫排斥藥物，這也使他更容易受到感染、腎臟問題和某些癌癥的侵害。而且這位患者康復(fù)后也不能生兒育女，因?yàn)槌鲇趥惱砜紤]，在移植手術(shù)時沒有移植。如果連供體一起移植的話，產(chǎn)生的精子仍攜帶的是已故捐贈者的DNA。

但是，對于這樣一個受傷的戰(zhàn)士來說，移植的、和下腹壁為恢復(fù)性健康和幸福帶來了真正的機(jī)會。Ri插rdRedett表示，盡管如此，對于一個因損傷太大而無法進(jìn)行常規(guī)重建手術(shù)的年輕人來說，擁有一個感覺和功能與他的身體相似的外部附件“是一件大事”。

總體來看，整個移植器官重量約為2公斤，長度約為25厘米。移植過程也并不簡單，比如團(tuán)隊(duì)需要在高倍顯微鏡下縫合數(shù)百條微小血管，它們的寬度通常僅有12毫米，因此這一過程動用了11名外科醫(yī)生，縫合時間達(dá)到了14個小時，好在最終獲得了成功。

手術(shù)成功只是第一步，更重要的是，在手術(shù)完成后的一年多時間里，報(bào)告顯示該病人的恢復(fù)狀況良好，器官本身功能良好，重新連接的神經(jīng)在功能上也達(dá)到了預(yù)期水平。

在過去很長時間里，患者自己甚至很難把自己看作是一個真正的男人，手術(shù)成功很大程度上幫助他的生活終于走上正軌，如今患者對他自己的未來有更加樂觀的期待。

目前，多數(shù)受傷的退伍軍人都還難以接受高昂的手術(shù)費(fèi)。據(jù)華盛頓郵報(bào)去年的報(bào)道，由于移植手術(shù)不在保險(xiǎn)范圍內(nèi)，一臺手術(shù)的花費(fèi)高達(dá)30萬40萬美元。

除了費(fèi)用，尋找合適的器官捐獻(xiàn)者也是難上加難。生殖器這一器官本身帶來的尷尬，讓醫(yī)療人員難以開口向離世者親屬商量捐獻(xiàn)器官的事情。

在Ray這個案例中，醫(yī)生需要找到一位年輕、健康、膚色相近且離醫(yī)院車程在2小時以內(nèi)的捐獻(xiàn)者，這一系列條件讓醫(yī)生整整等了5年才最終找到一個合適的器官。并且當(dāng)時在獲得供體的第一時間內(nèi)，Redett醫(yī)生等人是乘私人飛機(jī)飛往捐獻(xiàn)者處，共有25名醫(yī)護(hù)人員爭分奪秒完成器官及組織的摘取。

未來，同樣的技術(shù)最終也可能用在變性手術(shù)中。不過約翰·霍普金斯大學(xué)的醫(yī)生坦言這一前景還很遙遠(yuǎn)，目前在他們的計(jì)劃中，首批接受相同手術(shù)的患者仍將是受傷軍人。

（下面是頭痛環(huán)節(jié)）

頭痛是急診患者常見的就診原因之一，然而，原發(fā)性和繼發(fā)性頭痛的漏診概率均很高。尤其是繼發(fā)性頭痛漏診可導(dǎo)致災(zāi)難性的后果，所幸這部分患者僅占急診頭痛就診患者的5。

一些警示征象（Redflags）有助于幫助鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性頭痛，包括出現(xiàn)腦膜刺激征、發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)體征以及合并其他全身性疾病等。

1.急性頭痛的繼發(fā)性病因

顱內(nèi)出血（蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)）；顱內(nèi)靜脈血栓；可逆性腦血管收縮綜合征；頸動脈椎動脈夾層；急性創(chuàng)傷后頭痛；腦積水；腦膜炎；腦炎；急性閉角型青光眼；急性鼻竇炎；全身感染；藥物誘導(dǎo)性頭痛；顱內(nèi)腫瘤

2.詢問發(fā)病模式

如快速進(jìn)展至嚴(yán)重頭痛則提示繼發(fā)性病因可能性大。病史采集需要詳細(xì)詢問的因素包括：發(fā)病的模式（快或慢）、發(fā)病時或發(fā)病前是否有用力活動、頭痛部位、局灶性癥狀、合并用藥、家族史以及內(nèi)科病史等。

3.評估項(xiàng)目

對急性頭痛患者的檢查包括評估生命體征、腦膜刺激征、眼部檢查（瞳孔對光反射和眼底檢查）、頭頸部檢查（鼻竇、顳下頜區(qū)、頜下區(qū)、頸動脈、表淺神經(jīng)等）、其他神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查以及DixHallpike試驗(yàn)。

4.雷擊樣頭痛鑒別診斷（通俗來說就是最嚴(yán)重的頭痛）

在急性頭痛中比較嚴(yán)重的一種為雷擊樣頭痛，自發(fā)性雷擊樣頭痛通常提示為蛛網(wǎng)膜下腔出血。

除此之外，其他雷擊樣頭痛的病因還包括：高血壓性腦出血、垂體卒中、顱內(nèi)靜脈血栓形成、頸動脈或椎動脈夾層、自發(fā)性低顱壓、腦血管炎、可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）、急性高血壓、原發(fā)性雷擊樣頭痛、性活動相關(guān)頭痛、用力后頭痛、偏頭痛等。

靜脈血栓

腦靜脈血栓形成的診斷較為困難；即使腦靜脈內(nèi)的血栓較大，標(biāo)準(zhǔn)MRI序列也可能無法識別。但磁共振或CT靜脈造影術(shù)，幾乎都能得出診斷結(jié)論。

可逆性腦血管收縮綜合征（又稱為CallFleming綜合征）常表現(xiàn)為突然或嚴(yán)重的頭痛，且后續(xù)才出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損。與中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎不同，RCVS患者的腦脊液大多正常。

值得慶幸的是，在顯示標(biāo)志性的節(jié)段性動脈狹窄方面，CTA與標(biāo)準(zhǔn)的常規(guī)血管造影，似乎同樣有用。但應(yīng)記住：RCVS可能造成局灶性蛛網(wǎng)膜下腔出血，并導(dǎo)致臨床醫(yī)生對破裂動脈瘤進(jìn)行徒勞的找尋。

夾層動脈瘤

頸動脈或椎動脈夾層動脈瘤可表現(xiàn)為急性嚴(yán)重頭痛，而沒有其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或事前的頸部外傷史。如果沒有血管成像檢查的結(jié)果，這類患者的診斷將極具挑戰(zhàn)性。

蝶竇炎

蝶竇炎也可表現(xiàn)為突然和或嚴(yán)重的非局限性頭痛，但通過MRI或CT檢查，很容易診斷。

自發(fā)性顱內(nèi)壓降低

一般可根據(jù)患者的疼痛在坐位或站立位時加劇，躺臥位時減輕的主訴，而做出診斷，但該病也可表現(xiàn)為嚴(yán)重和或雷擊樣頭痛。

其它原發(fā)性頭痛

除偏頭痛外，有幾種原發(fā)性頭痛也可能導(dǎo)致患者急診就醫(yī)。

其中，叢集性頭痛一般很容易診斷。該病以發(fā)作性、伴有面部自主神經(jīng)癥狀（流淚、面紅、鼻充血、流涕）的單側(cè)頭痛為主要特點(diǎn)，每次發(fā)作的持續(xù)時間多不超過2小時。

持續(xù)性偏側(cè)頭痛是一種持續(xù)不斷且有時很嚴(yán)重的單側(cè)性頭痛，只對吲哚美辛治療有反應(yīng)。

用力性和與性行為相關(guān)的頭痛也可能有霹靂樣發(fā)作，但這類頭痛都傾向于有自限性，且非甾體類抗炎藥（NSAIDs）治療大多有效。

5.治療

當(dāng)排除繼發(fā)性頭痛和罕見類型原發(fā)性頭痛之后，治療則主要關(guān)注嚴(yán)重偏頭痛的處理。目前有關(guān)急診室急性偏頭痛治療的研究證據(jù)有限，既往顯示可能有效的治療藥物包括：

酮咯酸、氯丙嗪、普魯氯嗪、甲氧氯普胺、雙氫麥角胺、舒馬曲坦、丙戊酸、硫酸鎂、地塞米松、嗎啡。

由于患者之間存在較大的異質(zhì)性，不同研究之間結(jié)果差異較大，針對急性偏頭痛治療的指南較少。

加拿大急診醫(yī)師協(xié)會發(fā)布的指南中推薦可使用多巴胺受體拮抗劑（神經(jīng)安定類止吐劑）、5羥色胺受體拮抗劑（雙氫麥角胺、曲坦類），NSAID類以及皮質(zhì)類固醇激素。