十九世紀(jì)就醫(yī)指南 193.反省、鑒別診斷、腹內(nèi)探查

本章內(nèi)容更多的是臨床思路，很難用圖片來(lái)展示，硬核程度超過(guò)了之前的唇腭裂，硬啃的都是勇士。個(gè)人建議等過(guò)兩天本章放出來(lái)可以試著看看，如果啃不下不用勉強(qiáng)自己。

19世紀(jì)沒(méi)有任何術(shù)前檢查儀器，一切都只有最基本的觸診和聽(tīng)診。

卡維對(duì)費(fèi)爾南一共做過(guò)三次觸診，第一次只是簡(jiǎn)單的觸碰了一下肝臟，為的是明確乳腺增生的病因。

他確實(shí)有些失誤，也是因?yàn)楦斡不搅诉@種程度沒(méi)有手術(shù)的必要，也沒(méi)有內(nèi)科治療的可能性，所以沒(méi)有對(duì)脾臟進(jìn)行觸診，也沒(méi)有按照現(xiàn)代臨床標(biāo)準(zhǔn)去測(cè)量腹水。

第一次觸診的判斷是單純肝硬化導(dǎo)致的乳腺增生。

在卡維看來(lái)，肝硬化已經(jīng)判了費(fèi)爾南的死刑，之后的乳腺增生切除也只是因?yàn)楸救藦?qiáng)烈要求下的產(chǎn)物罷了。

第二次觸診在gao丸出現(xiàn)腫脹的一個(gè)月后。

當(dāng)時(shí)費(fèi)爾南左側(cè)gao丸突然腫大脹痛，卡維簡(jiǎn)單做了一次腹部體檢，在明確了肝硬化的情況下給予gao丸癌可能的診斷，術(shù)后切片病理也能確定是腫瘤。當(dāng)時(shí)他就有預(yù)感，肝硬化可能是gao丸癌轉(zhuǎn)移后造成的。

雖然只有短短一個(gè)月的時(shí)間，出現(xiàn)那么大體征改變有些奇怪，但考慮到當(dāng)時(shí)的環(huán)境，惡性腫瘤層出不窮且發(fā)展迅速，病程進(jìn)展還在可以解釋的范圍內(nèi)。

就這樣，直到兩天前，卡維給費(fèi)爾南做了第三次腹部觸診。

他這次系統(tǒng)性地做了全套體檢，肝臟的質(zhì)感依然是肝硬化，腹腔內(nèi)有大約7001000ml左右的肝腹水。同時(shí)脾臟體積巨大，下緣已經(jīng)到了肚臍的位置。

其實(shí)最后的診斷并沒(méi)有偏離太多，依然是肝硬化導(dǎo)致門脈高壓，進(jìn)而影響到了食管胃底靜脈，出現(xiàn)曲張破裂。而脾臟腫大也是因?yàn)殚T靜脈高壓，導(dǎo)致血流梗阻，進(jìn)而出現(xiàn)脾臟充血亢進(jìn)才會(huì)變得如此巨大。1

這種情況，如果是普通病人，卡維依然不會(huì)建議手術(shù)。

一來(lái)是風(fēng)險(xiǎn)太大，病人很有可能死在手術(shù)臺(tái)上；二來(lái)還是手術(shù)沒(méi)有根治的可能，效果達(dá)不到預(yù)期不說(shuō)，還會(huì)因?yàn)檫^(guò)差的身體素質(zhì)影響壽命。

肝硬化蛋白丟失嚴(yán)重，免疫力肯定要差不少，同時(shí)凝血能力也差。2

單是一個(gè)腹水感染就已經(jīng)非常頭疼了，說(shuō)不定還會(huì)引起術(shù)中出血不止，都是外科手術(shù)中需要避開(kāi)的大麻煩。這也是為什么現(xiàn)代手術(shù)需要查肝腎功能的原因之一，不正常的肝功能會(huì)大大增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。3

從結(jié)果來(lái)看卡維沒(méi)有出錯(cuò)，肝硬化的結(jié)局就是如此，在沒(méi)有肝移植可能的情況下，非手術(shù)對(duì)癥姑息治療比如抽取肝腹水減輕腹脹，就是最好的處理辦法。

但從原則上來(lái)講，卡維還是犯錯(cuò)了。

促成這種錯(cuò)誤的原因有很多。

可能是漸漸習(xí)慣了19世紀(jì)的獨(dú)斷性診斷風(fēng)格，可能是自信心爆棚，也可能是當(dāng)初時(shí)間太晚自己太累。總之檢查上有疏漏就需要反省，醫(yī)生本就是在這種反復(fù)錯(cuò)誤中不斷吸取教訓(xùn)才能完善提高自身的水平。

現(xiàn)在回頭看看這一路走來(lái)，判斷失誤可能也在潛意識(shí)下左右了卡維的決定，最后成了他提出手術(shù)建議的原因之一。

在切開(kāi)費(fèi)爾南肚子之前，卡維簡(jiǎn)單制定了手術(shù)流程。先切掉巨大的脾臟，然后做脾腎靜脈分流，具體如何分流看腹腔條件，最后再處理肝臟處的腫瘤和食管胃底的曲張靜脈。

切脾和脾腎靜脈分流是必須要做的，這能大大延緩胃底靜脈曲張的程度。4

后兩者就見(jiàn)仁見(jiàn)智了，肝臟轉(zhuǎn)移瘤就算在現(xiàn)代也大概率不會(huì)手術(shù)，而對(duì)于血管曲張本身往往需要切掉一部分胃或者直接切掉病變的食管。這樣就涉及到開(kāi)胸問(wèn)題，在缺乏開(kāi)胸能力的現(xiàn)在未必是個(gè)好選擇。

除此之外，卡維還有其他選擇，但條件受制實(shí)在難以施展。5

而費(fèi)爾南的肝臟功能也無(wú)法耐受長(zhǎng)時(shí)間的手術(shù)，單是切掉脾臟就已經(jīng)極大增加了術(shù)后死亡的風(fēng)險(xiǎn)。這畢竟是手術(shù)，不是解剖，所以能省就省。6

但在開(kāi)腹后，之前建立的一切前提都變得詭異起來(lái)。

脾臟確實(shí)夠大，非常大，大到讓身邊的一二三助都震驚的地步。那些坐在靠前的觀眾，也能清楚看到這塊霸占了左側(cè)1/3腹腔的脾臟。

只要稍稍懂一些腹腔解剖結(jié)構(gòu)，都會(huì)被這種巨脾嚇一跳。

卡維解釋了脾臟巨大的原因，即使絕大多數(shù)人都聽(tīng)不懂也沒(méi)關(guān)系，或者說(shuō)他根本不在意，因?yàn)榭ňS面前還有個(gè)令人困擾的難題在等著他。

肝硬化之所以叫肝硬化是因?yàn)楦闻K質(zhì)地會(huì)變硬，體積會(huì)相應(yīng)縮小，表面凹凸不平出現(xiàn)各種大小不一的結(jié)節(jié)。就像一大塊臭豆腐，內(nèi)里軟嫩的部分被長(zhǎng)時(shí)間熱油炸透，最后皺縮成了一小塊，硬得難以下口。7

然而現(xiàn)在卡維手里的這個(gè)肝臟只在邊緣有韌感，表面也有點(diǎn)硬，但在視覺(jué)上卻沒(méi)有達(dá)到普通肝硬化的感覺(jué)。

它的表面沒(méi)有結(jié)節(jié)，整體質(zhì)地還算可以，體積應(yīng)該有縮小但縮小得很不明顯。

同一種病癥會(huì)因?yàn)椴煌牟∫颍a(chǎn)生孑然不同的處理方式，費(fèi)爾南的腹腔并非卡維之前診斷的那樣，預(yù)設(shè)的手術(shù)方案就變得不一定適用了。即使真的適用，本著手術(shù)謹(jǐn)慎的態(tài)度，卡維也不敢貿(mào)然下刀。

得做鑒別診斷明確下病因才行。

肝臟縮小不明顯難道就表明他沒(méi)有肝硬化么？

沒(méi)有肝硬化就大概率不會(huì)有門靜脈高壓，也不會(huì)出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，巨脾也就無(wú)從說(shuō)起......

卡維站在手術(shù)臺(tái)邊，手還在搗鼓著肝臟，腦袋陷入了沉思。或許是單純的門靜脈高壓，比如腫瘤單純侵犯了門靜脈系統(tǒng)導(dǎo)致門靜脈梗阻，從而產(chǎn)生了靜脈曲張和脾臟亢進(jìn)和充血。

是腫瘤的癌栓留在了門靜脈系統(tǒng)？

可這是原發(fā)性肝癌才可能出現(xiàn)的情況，而且手術(shù)非常麻煩，需要找到栓塞的血管，切開(kāi)取出栓子才能緩解。對(duì)于沒(méi)有任何檢查手段的卡維來(lái)說(shuō)，難度太高了。

如果真是這種情況反而簡(jiǎn)單了，直接切掉脾臟，做好分流就能關(guān)腹，所以卡維還是希望找找有沒(méi)有其他的可能性。

還有一種可能是肝門膽管癌，可很快又被他否掉了。

肝門膽管癌肯定會(huì)有膽道梗阻，黃疸是第一癥狀，程度也要比他現(xiàn)在嚴(yán)重得多。肝臟實(shí)質(zhì)會(huì)出現(xiàn)萎縮，摸上去倒是和這種差不多。

上消化道出血雖不常見(jiàn)，但不代表沒(méi)有。這種出血并非門脈高壓產(chǎn)生的靜脈曲張，而是因?yàn)槟懝馨?huì)向外侵犯進(jìn)入十二指腸，一旦破壞了腸黏膜，就會(huì)出現(xiàn)消化道出血。

雖然卡維做過(guò)體檢，費(fèi)爾南有頸靜脈怒張8，肝門肯定有問(wèn)題，但依然無(wú)法排除消化道出血的可能性。

其實(shí)就算無(wú)視這一點(diǎn)，還有一個(gè)問(wèn)題就是腹水怎么來(lái)的？

除非出現(xiàn)肝內(nèi)轉(zhuǎn)移并引起肝硬化，才有可能出現(xiàn)腹水。可真要達(dá)到這種程度，費(fèi)爾南早就成小黃人了，甚至連大便都是白的。9

如果從巨大的脾臟出發(fā)，再算上腹水、門脈高壓、上消化道出血，這些倒是讓卡維想到了原發(fā)性骨髓纖維化。

但......也不對(duì)。

原發(fā)性骨髓纖維化是血液疾病，因?yàn)楣撬锜o(wú)法造血，所以需要讓脾臟來(lái)客串造血功能。脾臟是個(gè)儲(chǔ)血器官，如果再負(fù)責(zé)造血就會(huì)讓脾臟亢進(jìn)，所以這個(gè)疾病的癥狀大多由脾臟亢后引起。

如果肝硬化是314，那骨髓纖維化就是224。

源頭不同，即使其他癥狀都差不多，但肝臟的病變情況是不同的。

原發(fā)性骨髓纖維化不會(huì)直接損傷肝臟細(xì)胞，所以肝臟實(shí)質(zhì)并不會(huì)因損壞而塌縮變小，反而會(huì)因?yàn)槌溲獙?dǎo)致繼發(fā)性地增大。有時(shí)在脾臟亢進(jìn)到極限之后，肝臟也會(huì)代償產(chǎn)生造血灶，和硬化是完全兩個(gè)感覺(jué)。

胰腺囊腫？

更不對(duì)了，胰腺囊腫只是單純壓迫，不該出現(xiàn)肝臟病變才對(duì)。卡維不放心，又翻了翻胰臟，雖然沒(méi)有做組織分離，但從外觀來(lái)看體積應(yīng)該正常，沒(méi)有囊腫。

一連三個(gè)鑒別診斷都被卡維否掉，剩下可能的疾病都更偏向于內(nèi)科，可能出現(xiàn)的特異性癥狀他是一個(gè)都沒(méi)有。這不禁讓卡維開(kāi)始懷疑肝硬化的判斷，難道費(fèi)爾南的肝硬化才剛開(kāi)始，并沒(méi)有嚴(yán)重到靜脈曲張的程度？

這么看的話出血原因難道是胃潰瘍？

可這還是無(wú)法解釋為什么會(huì)出現(xiàn)那么多腹水。

卡維又一次推翻了自己的設(shè)想，重頭開(kāi)始，先選出鑒別診斷里的主要矛盾。費(fèi)爾南的肝臟有縮小沒(méi)有結(jié)節(jié)，這說(shuō)明肝硬化存在但程度并不嚴(yán)重，但同時(shí)他又有不少的腹水，從這兩天出發(fā)才能找到正確的病因。

腹水有很多鑒別診斷的要點(diǎn)。

首先是從腹水性質(zhì)出發(fā)，分漏出性、滲出性、血性。10

從瓶子里的性狀判斷，后兩種的可能性非常低，當(dāng)然無(wú)法看到蛋白分析和隱血，沒(méi)辦法完全下判斷，但漏出性的可能性非常高。

漏出就代表了篩子漏了，篩子出了問(wèn)題，所以分肝源性、胃腸源性、腎源性、心源性、門靜脈梗阻、營(yíng)養(yǎng)不良。

營(yíng)養(yǎng)不良肯定不對(duì)，吃了那么多人怎么會(huì)不良。

心源性需要有心衰和其他炎癥，也不對(duì)。

腎源性，腎炎？腎衰？小便規(guī)律，尿液清澈，至少卡維現(xiàn)在還看不出來(lái)。

胃腸？那就是腸結(jié)核、腸道發(fā)育不良、克羅恩病。費(fèi)爾南大便還算正常，有時(shí)候帶血但更多時(shí)候是上消化道出血后的黑便。而他的腸子就擺在卡維眼前，看上去感覺(jué)也不像。

最后兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)還是回到了肝臟，不管怎么看，這具身體里的腹水都該是肝源性的。可肝硬化并不嚴(yán)重，怎么會(huì)出現(xiàn)那么多腹水呢，到底問(wèn)題出在了哪里？

在短短的一兩分鐘內(nèi)，卡維把可能會(huì)出現(xiàn)的其他問(wèn)題一一排除，現(xiàn)在也只剩下了肝臟和它的門脈系統(tǒng)。

嗶嘀閣

“原先我的判斷是肝癌，但現(xiàn)在看來(lái)肝臟的病變并不明顯。”卡維反復(fù)觸摸肝臟，手指甚至嘗試往下探查，“我無(wú)法在肝臟表面摸到腫瘤的位置，所以我希望向下看看肝門周圍......”

就在這個(gè)時(shí)候，卡維的手碰到了肝門周圍組織。先是有一定韌性的膽囊，接著就是內(nèi)里的肝門。肝門周圍應(yīng)該都是結(jié)締組織，將大量血管包裹在其中，但卡維觸碰到的卻不是常見(jiàn)的結(jié)締組織

這觸感......

卡維翻起肝臟，暴露出了下方的膽囊，同時(shí)也能看到膽囊三角出現(xiàn)了許多不該有的細(xì)小血管和淋巴管。這是在肝門靜脈梗阻情況下，身體產(chǎn)生的側(cè)支循環(huán)，因?yàn)槊先タ瓷先ザ枷窈＞d所以稱為肝門海綿樣變性。

遇到這種情況，說(shuō)明肝細(xì)胞已經(jīng)大量壞死，肝硬化是板上釘釘?shù)摹?p/> 肝臟的手術(shù)已經(jīng)沒(méi)有做的余地，甚至連解剖膽囊三角也失去了意義，因?yàn)閭?cè)支循環(huán)太多太雜，就算是卡維也沒(méi)辦法做到100精確。一旦碰傷了側(cè)支循環(huán)，糟糕的凝血功能會(huì)讓出血變得難以遏制。

疑問(wèn)一個(gè)接著一個(gè)，為什么看上去不怎么嚴(yán)重的肝硬化會(huì)出現(xiàn)那么嚴(yán)重的肝門海綿樣變性？

身體的變化不會(huì)說(shuō)謊，肝臟確實(shí)已經(jīng)不行了，可以肯定是肝硬化失代償期無(wú)疑，巨脾、上血、腹水都能說(shuō)得通。所以矛盾點(diǎn)再次轉(zhuǎn)移，為什么如此嚴(yán)重的肝硬化卻表現(xiàn)得并不明顯呢？

等等......

忽然一個(gè)奇怪的念頭跳進(jìn)了他的腦海里。

卡維停下了手里的動(dòng)作，意識(shí)到自己好像漏掉了一個(gè)非常重要的病因。雖然在21世紀(jì)的國(guó)內(nèi)幾乎見(jiàn)不到了，但在19世紀(jì)，應(yīng)該......

不對(duì)啊！歐洲應(yīng)該沒(méi)有受災(zāi)才對(duì)，難道他去過(guò)埃及？

卡維從沒(méi)有問(wèn)過(guò)費(fèi)爾南的旅游史，因?yàn)閺囊婚_(kāi)始他就認(rèn)定了費(fèi)爾南是酒精、腫瘤作用下的肝硬化。過(guò)多的問(wèn)診并不能改變肝硬化的事實(shí)，在沒(méi)有檢查手段的前提下反而會(huì)讓卡維陷入永無(wú)止境的。

不過(guò)現(xiàn)在去糾結(jié)這些也沒(méi)有意義，他需要的是確診。

確診在于糞便檢查，因?yàn)樯舷赖某鲅谏w了血便，現(xiàn)在也沒(méi)機(jī)會(huì)做鏡檢了，只能從臟器中去尋找。

“來(lái)幫我一起翻出腸系膜。”

卡維沒(méi)想到自己還有機(jī)會(huì)做這類手術(shù)，快速放下了手里的肝臟，轉(zhuǎn)而將目標(biāo)定在了下腹部：“把他的腸子撈出來(lái)，翻出腸系膜，動(dòng)作輕一些，我要看血管！”

三個(gè)助手根本不知道卡維在這段時(shí)間里已經(jīng)經(jīng)過(guò)了大量思考排查，也早就放棄了跟上卡維的思路，就算不明白他這么做的目的，也會(huì)無(wú)條件服從。

上腹部切口去查下腹部的腸道確實(shí)有困難，好在切口距離足夠，還是能很好地顯露出腸系膜及其周圍的血管叢。11

幾人合力，將費(fèi)爾南的腸子撈出體外，擺在了一塊干凈的紗布?jí)|上，然后將腸管移向周圍，暴露出內(nèi)部的血管。

卡維一眼就看到了自己要找的東西，上一次見(jiàn)到還是二十多年前，真是久違了：“果然在這兒。”

“我們這是在找什么？”達(dá)米爾岡不解。

“仔細(xì)看這兒。”卡維指著腸系膜血管中一根根黑色的線條，總算明確了費(fèi)爾南一直以來(lái)的病因：“這些都是蟲子。”12